第1章 冠心病和动脉粥样硬化

1. 年轻冠心病患者猝死

病例

病情简介] 男性患者，19岁，大学生。于1960年在学校短距离急跑后晕倒，病史不详，据悉生于清贫家庭。送到本院急诊时心电图呈直线，开胸按压心脏，未能复苏。

尸检] 除冠状动脉前降支有局限性严重狭窄病变，心肌有轻度纤维化外，身体其他部位未发现任何病变。仅单支冠状动脉(冠脉)有狭窄病变，平日尚能正常学习活动，剧烈运动后则会引起心肌严重缺血，推测是诱发了致命性心律失常而猝死。至于患者冠心病早发，未能获知有关危险因素。至少可除外纯合子家族性高胆固醇血症，因皮肤和肌腱部位未发现有黄色瘤。是否曾有何感染导致抗体抗原反应激活内膜下补体，损伤内膜而导致粥样硬化，则不得而知。这种猝死实在难于预测和预防。

病例二

病情简介] 男性中学生，17岁。在跑步后猝死。

尸检] 冠脉本身无病变，但主动脉有严重粥样硬化，右冠状窦粥样斑块影响了右冠脉开口，剧烈运动时引起心肌严重缺血，可能是猝死的原因，此外尚无其他发现。

2. 早发多发动脉粥样硬化

病情简介] 女性患者，翻译工作。1951年(20岁)发现血压不易测出。1953年(22岁)查体发现上肢无脉，上肢血压130/90mmHg，1956年(25岁)上肢血压上升至170/130mmHg。1957年(26岁)突然发生右侧半身不遂，语言障碍，北京协和医院诊断为"高血压，动脉硬化、无脉症、脑血管痉挛或血栓，右侧偏瘫"。1958年(27岁)又因左侧偏瘫住进该院，短期恢复。1963年(32岁)妊娠8个月时发生蛛网膜下腔出血，后行剖宫产。1963年6月来本院住院检查。家族中其父亲年老死于高血压、脑血管病，母亲73岁衰老而去世。患者无烟酒嗜好，无糖尿病病史，15~16岁时曾出现"皮肤结核结节"。

查体] 心脏向左扩大，心律齐，心率74/min，无杂音，两上肢脉细，双颈动脉有杂音，腹部有血管性杂音，左侧更明显，左股动脉搏动弱于右侧，两侧上肢血压未测到，右下肢血压180/120mmHg，左下肢血压200/120mmHg。

心电图] 左心室肥厚。

实验室检查] 血常规正常，红细胞沉降率6mm/h，抗链"O"

肾功能检查] 两侧肾功能均有障碍，左侧更重，但功能未丧失。

主动脉造影] 升主动脉和主动脉弓均有轻度扩张，降主动脉至腹部开始变细，双侧颈动脉狭窄，双侧锁骨下动脉堵塞，双肾动脉狭窄，诊断为大动脉炎。建议分次行血管重建手术，首次做颈动脉，第二次做肾动脉，但家属予以拒绝。

随后在本院门诊复查，并在中医院中药针灸治疗。血压：一般左上肢100/80mmHg，左下肢146/100mmHg，右下肢158/100mmHg左右，情况尚平稳。1974年6月(43岁)突发头痛、呕吐、神志不清，确诊为蛛网膜下腔出血，经治疗情况好转，半个月后再次出血而导致死亡。

病理检查] 尸检见：①主动脉严重粥样硬化累及各大分支，胸、腹主动脉内膜密布大量黄色蚕豆大小斑块。降主动脉广泛存在不规则小浅溃疡及管壁钙化，未见血栓。胸段、腹段各有一收缩钙化狭窄环及阶段性扩张。右无名动脉内膜下有粥样斑块，右颈动脉通畅。左右锁骨下动脉变硬，被灰色斑块堵塞。左颈动脉向上被新鲜血栓(长3cm)堵塞。肠系膜上动脉管腔有新老血栓堵塞。肠系膜下动脉开口未找到。肾动脉开口因粥样斑块造成狭窄，尤以右肾动脉开口为甚，仅为大头针尖大小，右肾动脉被新血栓堵塞。左肾动脉通畅，双肾有小动脉硬化。髂总动脉内膜纤维性增厚，有粥样硬化斑块形成，管壁各层未见炎症反应。②脑基底动脉及脑底动脉环：内膜纤维性普遍增厚，有局限性纤维组织形成小斑块，脑底动脉环未见动脉瘤和先天畸形，但有一处管壁纤维间分布红、白细胞，将纤维分裂开，使管腔血块与管外周血块相连，可能为出血处。脑蛛网膜下腔大片出血，脑底积存大量血块，大脑、小脑未见实质性病变。③冠脉和心脏：左、右冠脉开口均见有粥样斑块和机化血栓，前降支中段有Ⅲ级狭窄病变，左心室心肌肥大，前壁及前间壁心肌有片状梗死瘢痕。

讨论] 本例患者粥样硬化早发多发，主动脉有两个收缩环，临床曾诊断为"大动脉炎"。病理检查为主动脉粥样硬化，但缺乏诊断大动脉炎的主要组织形态依据。主动脉多处取材镜检，其内膜、中膜及外膜均未见明显炎症反应，外膜未见明显纤维性增厚，滋养血管未见内膜及血栓或明显周围炎症反应，主动脉中膜弹力纤维破坏，小灶纤维均在粥样斑块下，在无斑块处中膜无明显病变，因此说明中膜破坏系动脉粥样硬化引起。患者病史中除血胆固醇水平较高外，无吸烟、糖尿病等危险因素。高血压是继发于肾动脉粥样硬化，家族史无特殊之处，上肢测不到血压是由于病变处血栓堵塞，血栓溶解或机化再通的同时受肾动脉狭窄影响，上肢血压可以很高。后死因为蛛网膜下腔出血，脑底动脉环未发现先天畸形和动脉瘤，故为动脉粥样硬化所致。此例患者动脉粥样硬化早发、多发，病因令人困惑，以后每论及动脉粥样硬化病因及发病机制时，此例患者常浮现于我的脑际。

3. 冠状动脉开口狭窄、猝死

病情简介] 男性，36岁，某部司长。患者曾步行上10层楼，感到心前区疼痛，数日后正在办公室与人谈话时突然心跳、呼吸停止，即送我院急诊，心电图已呈一条直线，抢救失败，1960年5月14日死亡。

病理检查] 心脏490g，左心室切开心肌呈灰白色，为高度心肌缺血，据病理科吴遐医师称，这是见到过的为严重的心肌缺血。心肌混浊肿胀，心肌内有脂肪浸润，尚未形成坏死。左、右冠状动脉开口处均有显著狭窄，其余部位未见明显病变和狭窄。

冠状动脉开口处镜下检查：内膜高度肥厚，其中有大量类脂质沉着的遗迹，周围有广泛玻璃样变的纤维组织和脂肪，但未见有钙质沉着。肌层内未见有显著病变，在肌层和肿胀内膜之间有少数淋巴细胞浸润，外膜周围有广泛脂肪组织，一直浸入心肌细胞束。主动脉有动脉粥样硬化病变，肝有脂肪性变。

讨论] 分析病因：左、右冠状动脉开口处有狭窄病变，在此基础上产生血管痉挛。急性心肌严重缺血导致死亡，因时间短暂尚未形成心肌梗死。冠状动脉粥样硬化虽不广泛，但累及开口要害部位，造成严重后果。临床值得注意，冠状动脉造影时导管切忌超选择进入冠状动脉内，影响开口部位的观察和处理。

4. 家族性高胆固醇血症，主动脉粥样硬化，主动脉瓣上狭窄，腹主动脉狭窄

病情简介] 男性，15岁，学生。于2000年11月起出现发作性头晕，无晕厥，休息后可自行缓解。在当地医院检查发现心脏杂音，超声心动图示主动脉瓣轻度反流，未进行正规诊治。2002年1月起发作性胸闷、气短，偶伴胸痛，夜间憋醒乏力，走路时双下肢酸痛。在吉林省某医院经食管内超声检查发现主动脉瓣上狭窄。食欲、大小便正常。于2002年3月4日转来我院。

患者6岁时发现血总胆固醇高达16.6mmol/L，服用洛伐他汀。家族中祖父和父亲均有高胆固醇血症，血总胆固醇约为8mmol/L，但无心脏病事件。母亲和母系无高脂血症，患者4年前出现血压150/54mmHg，未用药物，无糖尿病等病史。

查体] 发育正常，营养中等。全身皮肤有散在、形状不规则黄橙色瘤，表浅淋巴结不肿大。两侧颈部有响亮杂音，双肺清，心界在左锁骨中线上，心律齐，心率54/min，胸骨左缘Ⅱ、Ⅲ肋间有3级吹风性收缩期杂音，A2=P2，腹平软，肝脾未及，腹部正中可听到响亮血管杂音，两下肢不肿。双桡动脉、双股及双足背动脉搏动有力。四肢血压：左上肢110/50mmHg，右上肢120/60mmHg，左下肢125/60mmHg，右下肢120/60mmHg。血总胆固醇9.5mmol/L，低密度脂蛋白-胆固醇4.91mmol/L，谷丙转氨酶15U/L，尿素氮4.6mmol/L。心电图：左心室高电压。X线胸片：肺纹理正常，肺动脉段平直，心脏不大，心胸比0.50。冠状动脉造影：右冠状动脉近端有散在斑块，左冠状动脉开口变异，选择性造影未成功，非选择性造影示左主干及前降支近端有斑块。