第 1节 缺铁性贫血一、概述缺铁性贫血(iron deficient anemia，IDA)是指由于储存的铁缺乏引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常，是血红素合成异常性贫血中的一种。这种缺乏症包括开始时体内储存铁耗尽，继之缺铁性红细胞生成，最终引起缺铁性贫血。缺铁性贫血是最常见的贫血。各国报道的发病率不同，但均以儿童及女性人群尤其是育龄和妊娠妇女的发病率较高。二、评估要点(一)交谈要点(图 2-1-1)图2-1-1 交谈要点图2-1-1 (续) (二)体检要点(图 2-1-2)图2-1-2 体检要点 (三)观察要点IDA的临床表现由原发病和贫血两方面组成。IDA发病隐匿，呈渐进的慢性过程。患者多有足够的代偿能力，适应贫血的变化。多数患者在血红蛋白降至(70～80)g/L时出现较明显症状。贫血的观察(图 2-1-3)图2-1-3 贫血的观察 图2-1-3 (续) (四)辅助检查(图 2-1-4)图2-1-4 辅助检查 三、治疗要点(一)病因治疗病因治疗是缺铁性贫血能否根治的关键所在。补铁对症治疗虽能暂时缓解病情，但若不去除病因，易引发贫血复发，因此要积极寻查病因，并给予有效治疗。(二)铁剂治疗 1.口服铁剂 为药物，种类较多，宜选用效价比较高的亚铁制剂，如硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁等。一般每日剂量应含铁元素 150～200mg。多数患者对口服铁剂耐受良好，部分患者可出现消化道刺激症状，如恶心、胃灼热、胃肠痉挛及腹泻等，可从小剂量开始，数天后增至全剂量。缓释或控释铁制剂可能减轻刺激症状。铁剂与进餐同时或餐后服用可减轻副作用。饮茶可影响铁的吸收，故不可同时服用。维生素 C可加强铁剂的吸收，可配伍应用。口服铁剂 1周后，外周血网织红细胞增多，5～10d达高峰，2周后血红蛋白浓度开始升高，1～2个月后恢复正常。血红蛋白正常后，仍应继续服用 3个月左右以补足体内铁储备，防止复发。 2.注射补铁 总缺铁量(mg)=体重(kg) ×(血红蛋白目标值 -血红蛋白实际值)［g/L］ × 0.238＋贮存铁量(mg)贮存铁量=10mg/kg体重(<700mg)常用注射铁剂有右旋糖酐铁、蔗糖铁和山梨醇铁，深部肌肉缓慢注射，首剂量为 50mg，如无明显不良反应，第二次为100mg，每日或隔日一次，直至完成总剂量。(三)中药治疗中药不良反应少，可作为辅助性治疗，主要药物有皂矾、山楂、陈皮、半夏、茯苓和甘草等配伍服用。四、主要护理问题及措施 1.营养失调：低于机体需要量 与铁摄入不足、吸收不良、需要量增加或丢失过多有关。 2.活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧有关。 3.口腔黏膜受损 与细胞组织缺铁引起口角炎、舌乳突萎缩、舌炎有关。 4.疾病知识缺乏 与文化程度低下及日常饮食知识缺乏有关。主要护理问题及措施见图 2 -1-5。图2-1-5 主要护理问题及措施 图2-1-5 (续) 五、健康教育 1.疾病知识教育 如 IDA的病因、临床表现、对机体的危害性、相关实验室检查的目的与意义、治疗及护理的配合与要求等，提高患者及其家属对疾病的认识、治疗及护理的依从性，积极、主动地参与疾病的治疗与康复。 2.IDA的预防(1)饮食指导：提倡均衡营养，荤素结合，选择含铁丰富的食物；改变食物的烹调方法，家庭烹饪建议使用铁制器皿；告知患者建立规律饮食的重要性，帮助患者纠正不良的饮食习惯，避免偏食或挑食。(2)高危人群食物铁或口服铁剂的预防性补充：婴幼儿要及时添加辅食；生长发育期青少年注意补充含铁丰富的食物；月经、妊娠、哺乳期女性应增加食物铁的补充，必要时可考虑预防性补充铁剂，特别是妊娠期妇女，每天可口服铁剂 10～20mg。(3)相关疾病的预防和治疗：不仅是 IDA治疗的关键，也是预防 IDA的重点。 3.用药指导 指导患者遵照医嘱正确服药，学会观察用药疗效及不良反应。不随意停药、减量，以防复发。 4.自我病情监测 监测内容主要包括自觉症状(包括原发病的症状、贫血的一般症状及IDA的特殊表现等)、静息状态下呼吸与心跳的频率变化、能否平卧、有无水肿及尿量变化等。一旦自觉症状加重、静息状态下呼吸与心跳频率加快、不能平卧、下肢水肿或尿量减少，多提示病情加重、重症贫血或并发贫血性心脏病，应及时就医。 5.随访 定期进行门诊随访。知识拓展(一) IDA的病因(表 1)(孙 艳)第 2节 巨幼细胞贫血一、概述巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia，MA)是由于血细胞中脱氧核糖核酸(deoxyribonucleic acid，DNA)合成及复制速度减慢，进而影响骨髓造血功能而导致的一类贫血。其共同的形态学特征是骨髓中红、髓二系细胞呈“巨幼变”。病因以体内维生素 B 12和(或)叶酸缺乏最常见。叶酸和维生素 B 12参与细胞核 DNA合成，缺乏时造成细胞核发育障碍，包括非造血细胞，故属全身性疾病。维生素 B 12缺乏可影响神经系统。国内巨幼细胞贫血以营养性多见，其中又以叶酸缺乏为主。恶性贫血(pernicious anemia)是内因子缺乏所致的巨幼细胞贫血，与遗传因素和人种有关，欧美国家多见。二、评估要点(一)交谈要点(图 2-1-6)(二)体检要点(图 2-1-7)(三)观察要点(图 2-1-8)(四)辅助检查(图 2-1-9)图2-1-6 交谈要点图2-1-7 体检要点 图2-1-8 观察要点 图2-1-9 辅助检查 三、治疗原则(一)病因治疗治疗基础疾病，去除诱因是巨幼细胞贫血得以有效治疗或根治的关键，应针对不同原因采取相应的措施，如改变不合理的饮食结构或烹调方式，彻底治疗原发病，药物引起者酌情停药等。(二)叶酸及维生素 B12的治疗 1.叶酸治疗 一般常用口服叶酸制剂。胃肠道不能吸收者可肌内注射四氢叶酸钙，直至血红蛋白恢复正常。 2.维生素 B12治疗 肌肉注射维生素 B 12，直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗，每月注射 1次。维生素 B 12缺乏伴有神经症状者对治疗的反应不一，有时需大剂量、长时间(半年以上)的治疗。对于单纯维生素 B 12缺乏的患者，不宜单用叶酸治疗，否则会加重维生素 B 12的缺乏，特别是要警惕是否会有神经系统症状的发生或加重。 3.严重的巨幼细胞贫血 患者在补充治疗后要警惕低钾血症的发生。因为在贫血恢复的过程中，大量血钾进入新生成的细胞内，会突然出现低钾血症，对老年患者和有心血管疾患、纳差者应特别注意并予及时补充钾盐。(三)其他若患者同时存在缺铁或治疗过程中出现缺铁的表现，应及时补充铁剂。如病情恢复不满意应注意查找原因并加以纠正。四、主要护理问题及措施 1.活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧有关(详见溶血性贫血)。 2.营养失调：低于机体需要量 与叶酸、维生素 B 12摄入不足、吸收不良以及需要量增加有关。 3.口腔黏膜受损 与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关。主要护理问题及措施见图 2 -1-10。五、健康教育 1.疾病预防指导 采取科学合理的烹调方式；纠正不良饮食习惯；对高危人群应预防性补充叶酸、维生素 B 12。 2.疾病知识指导 使患者及家属了解导致叶酸、维生素 B 12缺乏的原因，这类疾病可能出现的临床表现、相关治疗等方面的知识，使患者主动配合治疗和护理。主要从饮食、卫生习惯等方面加以指导。告知患者合理饮食的重要性，加强个人卫生，注意保暖，预防损伤与感染。 3.用药指导 向患者解释巨幼细胞贫血的治疗措施，说明坚持正规用药的重要性，指导患者按医嘱用药，定期门诊复查血象。图2-1-10 主要护理问题及措施 知识拓展(卢 玲)第 3节 再生障碍性贫血一、概述再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)，简称再障，是一种获得性骨髓衰竭综合征。以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征。目前认为再障的主要发病机制是 T细胞异常活化。Th1产生的造血负调节因子增多，CD34＋造血干 /祖细胞 Fas依赖性凋亡增加，导致骨髓衰竭，本质上属于一种自身细胞免疫异常性疾病。再障可发生于任何年龄段，以青壮年居多，老年人发病有增多趋势，男性略多于女性。二、评估要点(一)交谈要点(图 2-1-11)图2-1-11 交谈要点 (二)体检要点(图 2-1-12)(三)观察要点(图 2-1-13)再障的临床表现和全血细胞减少有关，主要为进行性贫血、出血、感染，但多无肝、脾、淋巴结肿大。(四)辅助检查(图 2-1-14)三、治疗要点治疗要点包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。(一)非重型再障的治疗非重型再障一般雄激素治疗，总有效率为 50 %～60%。一般需用药物 6个月后才能判断疗效。部分患者可出现药物依赖性，故病情缓解后不宜突然停药，需进行维持治疗，以减少复发。雄激素联合免疫抑制剂可望提高疗效，常用者为环孢素，应较长时间的用药(>1年)并图2-1-12 体检要点图2-1-13 观察要点 图2-1-14 辅助检查 缓慢逐渐减量，以减少复发。长期应用环孢素可出现牙龈增生、手震颤和多毛症等特殊副作用，停药后可消失。该药有肾毒性，用药期间应检测肾功能。造血细胞因子对非重型再障可能有一定疗效。目前临床上应用的有红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子，血小板生成素等，对相应细胞系有一定的刺激作用。(二)重型再障的治疗重型再障病情危重，病死率高，应给予及时和积极的治疗，以挽救患者的生命为首要任务。根据病情可实施以下治疗措施。 1.异基因造血干细胞移植 重型或极重型中青年患者、初诊患者，如有人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)配型相合患者可考虑异基因造血干细胞移植，约 80 %可获长期生存。 2.免疫抑制治疗 常用的免疫抑制剂有：抗胸腺细胞球蛋白(antithymocyte globulin，ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(antilymphocyte globulin，ALG)。对不适用异基因造血干细胞移植的重型或极重型再障患者可采用环孢素。ATG或 ALG配合应用环孢素方案疗效优于单一用药，有效率可达 20 %～80%，疗效一般在 3个月后显现。 3.支持疗法(1)环境支持：消毒隔离病房，有条件者可入住无菌层流净化病房，减少会客，限制探视，预防感染。(2)控制感染：对于已感染的重症患者应控制病情，防止感染扩散，多主张早期、足量、联合用药，预防继发二重感染。(3)控制出血：除了应用一般止血药物外，可根据患者的具体情况选用不同的止血方法或药物。对于出血严重、内脏出血(如消化道出血、颅内出血等)或有内脏出血倾向者(如血小板<20×109/L，且并发感染)，可输注同血型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆，效果不佳者可改输HLA配型相配的血小板。(4)纠正贫血：对于重症或极重症贫血(血红蛋白<30g/L)伴明显缺氧症状者，可考虑输注单采红细胞。(5)促进骨髓造血1)雄激素：为目前治疗非重型再障的常用药。其作用机制是刺激肾产生更多的促红细胞生成素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生长。长期应用还可以促进粒细胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。常用丙酮睾酮或口服安雄等。2)造血细胞因子：主要用于重型再障。单用无效，多作为一种辅助性药物，在免疫抑制治疗时或之后应用，有促进骨髓恢复的作用。常用药物包括重组人粒细胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte colony-stimulating factor，rhG-CSF)、重组人粒 -吞噬细胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte-macrophagocyte colony-stimulating factor，rhGM-CSF)、促红细胞生成素(erythropoietin，EPO)和白细胞介素-3(interleukin-3，IL-3)。疗程以 3个月以上为宜。四、主要护理问题及措施 1.有感染的危险 与粒细胞减少有关。 2.有损伤的危险：出血 与血小板减少、凝血功能异常有关。 3.活动无耐力 与贫血所致机体组织的缺氧有关。 4.身体形象紊乱 与雄激素及环孢素的不良反应有关。主要护理问题及措施见图 2 -1-15。图2-1-15 主要护理问题及措施 图2-1-15 (续)图2-1-15 (续)五、健康教育 1.自我病情监测 指导患者对自身贫血状况、出血先兆、感染症状和药物不良反应的自我监测。包括体温、脉搏，有无头晕、头痛、心悸、气促等症状，皮肤黏膜是否苍白，有无咽痛、咳嗽咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等，有无瘀斑、瘀点，有无黑粪、血尿、阴道出血等内脏出血表现。若上述症状或体征出现并加重，提示有病情变化的可能，应及时向医师护士汇报并及时就医。 2.休息与活动 充足的睡眠与休息可减少机体的耗氧量；适当的活动可调节身心状况，提高活动耐力，但过度运动会增加机体耗氧量，甚至诱发心力衰竭。睡眠不足、情绪激动则易于诱发致命性的颅内出血。因此，必须要指导患者根据病情状况做好自我调节。 3.饮食指导 饮食避免辛辣、刺激、过冷、过硬，食物以新鲜干净、清淡易消化、营养丰富为主，避免刺激性食物以减少消化道黏膜的刺激及胃肠道感染。 4.心理调适指导 经常与患者进行沟通，鼓励其讲出心里的想法，告知患者负性情绪会影响疾病康复或治疗的疗效及其预后，指导其学会自我调整，学会倾诉；必要时寻求有关心理专业人员的帮助，避免发生意外。 5.用药指导及随访 向家属及患者详细介绍所用药物的名称、用量、用法、疗程及不良反应，叮嘱其必须在医生的指导下按时、按量、按疗程用药，不可自行更改或停用相关药物，同时还需配合做好相关不良反应的预防工作，定期复查血象，以便了解病情变化及其疗效。知识拓展急性造血停滞( acute arrest of hemopoiesis)是一种骨髓突然停止造血的现象。发病原因包括感染和药物。急性造血停滞多见于慢性溶血性贫血的患者，也称为再障危象。也可偶见于无溶血性贫血史的患者。起病急，贫血发生、发展迅速。血象以贫血为主，网织红细胞明显减少或缺如，少数也可伴有白细胞和(或)血小板的减少，类似急性再障表现。骨髓增生程度由活跃至减低不等，以红系减少为明显，也偶伴有其他细胞下降，病程中可出现特征性巨大原始红细胞。此病呈自限性经过，多数患者治疗后在 1个月之内可恢复。(盛佳妮)第 4节 溶血性贫血一、概述溶血性贫血(hemolytic anemia，HA)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短)，骨髓造血失代偿而造成的贫血。骨髓有 6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态(hemolytic state)。正常红细胞寿命约 120d，只有在红细胞的寿命缩短至 15～20d时才会发生贫血。溶血性贫血的病因和发病机制复杂，大致可分为红细胞固有或内在缺陷和外部因素异常两大类。前者几乎都为先天性，后者则引起获得性溶血。溶血性贫血实验室检查分为筛选试验和特殊试验，前者用于确定有无溶血，后者用以确定溶血的性质。溶血性贫血有多种临床分类方法：按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血；按溶血部位分为血管内溶血和血管外溶血；按病因分红细胞自身异常和细胞外部异常所致的溶血性贫血。溶血性贫血的临床表现主要取决于溶血的速率及持续时间以及心肺代偿能力和基础病，可有明显的差别。贫血、黄疸和脾大是慢性血管外溶血的特征，出现血红蛋白尿则提示血管内溶血。溶血性贫血占全部贫血的 5 %左右，可发生于各个年龄段。二、评估要点(一)交谈要点(图 2-1-16) 图2-1-16 交谈要点(二)观察要点(图 2-1-17)(1)虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些共同的特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。(2)溶血性黄疸主要与血中游离胆红素浓度增高有关，皮肤多呈柠檬黄色，不伴皮肤瘙痒。有无黄疸及其严重程度取决于溶血的速度与严重程度，以及肝摄取、转换游离胆红素的能力。(三)辅助检查(图 2-1-18)图2-1-17 观察要点图2-1-18 辅助检查