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摘要:阐述了先天性乳糜胸患儿诊断标准、治疗、护理研究进展。强调患儿住院期间应做好呼吸道的管理,积极进行营养支持,注意管道维护,严格遵医嘱进行规范用药,严格无菌操作,做好基础护理,密切监测生命体征及氧饱和度等。
新生儿乳糜胸(neonatalchylothorax)是由于胸导管或胸腔内大淋巴管破裂、阻塞导致含有乳糜微粒的淋巴液漏入胸腔,在胸腔内异常积聚,引起以严重呼吸障碍为主要的临床表现的一种疾病。其发病率为110000~17300,病死率高达10%~50%。本病是胸腔积液的主要原因之一,常见于足月儿,男婴发病率约是女婴发病率的2倍,单侧多于双侧,以右侧多见,其首例发现于1917年。本病患儿多有羊水过多的病史,胎儿时期宫内超声检查可见单侧或双侧胸腔积液,胎儿出生时多表现为窒息症状,其主要临床表现为呼吸急促、呼吸困难、发绀等,可伴有不同程度的水肿,部分患儿可见腹腔积液或心包积液。乳糜液中含有丰富的营养物质(脂肪、蛋白质、各种淋巴细胞及免疫因子等),大量丢失会导致机体出现严重的营养不良、免疫功能低下、低蛋白血症、水电解质紊乱等;胸腔内大量液体积聚,可导致肺部发育不良、呼吸窘迫且可并发感染、血栓的生成,严重者可导致患儿死亡。
1.诊断标准
患儿胎儿期宫内超声检查可见单侧或双侧胸腔积液,出生后可使用胸部 X 线片检查诊断。确诊乳糜胸可通过宫内或者宫外胸腔穿刺,留取标本查找乳糜微粒。典型乳糜液的特点为:无味、黄色、清亮液体,高脂饮食后可见乳白色浑浊样、无味液体,乳糜液的比重为1.012~1.025,蛋白质和电解质的比例与血浆类似,胆固醇含量低,三酰甘油含量较高,白细胞计数(6.0~8.0)×109L,淋巴细胞>90%。某些患儿因出生后未进食,胸腔穿刺液中未见乳糜微粒,则高比例的淋巴细胞(T细胞)在确诊乳糜胸诊断上具有重要意义。AL- Tawil等的 研 究 将 先 天 性 乳 糜 液 的 诊 断 标 准 定 义为:①存在胸腔积液;②日龄<28d,且出现呼吸障碍症状;③入院时年龄<2个月;④胸腔积液培养无细菌生长;⑤ 淋 巴 细 胞 ≥80% 或 三 酰 甘 油 水 平 >1.24mmolL,和(或)外观呈牛奶样乳白色状。
2.治疗
新生儿乳糜胸的预后取决于早期诊断和早期临床干预治疗,以及品质的临床护理。随着医学技术的不断进步以及对乳糜胸研究的不断深入,新生儿乳糜胸的治 愈 率 可 达80%,其 病 死 率 也 由 50% 下 降 到 了10%~20%[5,9]。先天性乳糜胸治疗包括特殊饮食治疗、呼吸支持、胸腔穿刺引流术、药物治疗、化学胸膜固定术、胸腔腹腔分流术、胸导管结扎术、胸膜部分切除术和胸膜擦伤术等。早产儿先天性乳糜胸、难治性先天性乳糜胸患儿,由于病情较重,患儿发育不 完善,体质差,往往病程较长,且继发性感染发生率较高。有研究报道,化学胸膜固定术在成人和胎儿乳糜胸的治疗中效果明显，近年来国内外将此技术应用于治疗新生儿难治性乳糜胸,效果显著。
3.护理
3.1 呼吸系统支持
3.1.1 呼吸机辅助呼吸的护理 胸腔积液可以引起肺不张,患儿出生时往往伴有严重窒息,在窒息复苏的过程中需要进行呼吸机辅助呼吸。呼吸机辅助通气能有效改善氧合,减少缺氧对患儿重要脏器的损伤,同时减少 对 肺 损 伤,有 利 于 患 儿 病 情 愈 合。Bialkowski等进行的一项前瞻性研究显示,90%以上的乳糜胸患儿早期需要呼吸机辅助通气,且根据患儿胸腔积液及水肿的状况选择不同的呼吸机模式。护士应配合医生进行窒息复苏,及时进行吸痰,以及遵医嘱进行 雾化,操纵中严格无菌操作,注意监测氧饱和度及患儿的肤色、面色,及时评估患儿的窒息复苏状况,必要时应遵医嘱采集动脉血标本送检,检测动脉血气分析值,根据检测结果及时调整复苏诊疗及护理计划与措施。
3.1.2 胸腔闭式引流的护理 胸腔穿刺术和胸腔闭式引流术也是呼吸支持的重要组成部分。有研究提倡出生时即进行胸腔穿刺或胸腔闭式引流,以较大限度减少胸腔积液,促进肺部充分扩张,以保障患儿的有效呼吸。部分乳糜胸患儿进行1次或2次胸腔穿刺术即可好转,其可能原因是副淋巴管增生,或淋巴管及静脉之间形成了新的代偿途径。对于胸腔积液持续增多影响患儿肺通气的患儿,应进行胸腔闭式引流术并持续低负压吸引,从而减少反复穿刺给患儿带来痛苦以及因反复穿刺造成的气胸、血胸、感染等 并发症的发生。护士应协助医生进行胸腔穿刺术,穿刺过程应严格无菌操作穿刺放水时应注意放液速度不宜过快,以避免放液过程中引起纵隔移位等不良医 疗事件的发生。护士在放液的工程中应积极做好配合工作,密切关注患儿的血压、呼吸频率、心率、氧饱和度、面色等。如需负压引流的患儿,护士应配合医生进行导管的妥善固定,2h挤压导管1次,避免导管脱出、牵拉、打折、堵塞;每班次评估引流管的内置长度,评估导管引流液的颜色、形状、量,评估闭式引流术瓶中是否有气泡冒出或长管中是否有水柱波动,并做详细记录;每天更换1次引流瓶,以减少引流管相关性感染的发生;协助医生3d更换1次伤口敷料,换药时注意无菌操作原则,并评估伤口情况,观察创口是否有红肿、渗血、渗液等现象。
3.2 营养支持
3.2.1 禁食与全胃肠外营养(TPN)支持 乳糜液的主要成分是载脂蛋白和三酰甘油,限制三酰甘油的产生可以减少乳糜液的产生,而三酰甘油是在肠上皮细胞内质网由甘油酯与长链脂肪酸合成,为减少乳糜液的产生,建议对患儿禁食及全肠外营养处理(尤其是重症病例)。患儿禁食期间应给予安抚奶嘴吸吮,使患儿保持安静状态,减少因患儿哭闹等导致不必要的氧耗。遵医嘱对患儿进行 TPN 治疗,由于经外周静脉置入中心静脉导管(PICC)可继发上腔静脉血栓形成,进而加重 乳 糜 胸。因 此,TPN 应 首 选 外 周 静 脉,但TPN液体为高渗液,外周静脉 TPN 渗漏可导致局部皮肤坏死,且患儿使用 TPN 时间长,反复静脉穿刺给患儿带来痛苦体验,而下肢静脉 PICC 置管尚未有并发乳糜胸的文献报道。因此,可选用下肢静脉进行PICC置管。TPN 应使用微量泵 24h 匀速输入,8h检测1次血糖,并根据血糖调整进糖速度。胸腔积液的持续引流使得白蛋白继发性丢失,患儿常伴有不同程度的低蛋白血症及贫血,易形成血栓,导致弥散性血管内凝血,较差的营养状况易发生感染和败血症，不利于患儿康复。应遵医嘱对患儿输注丙种球蛋白、白蛋白及血红蛋白,必要时给予血浆输注、补充蛋白及凝血因子,以改善患儿的内循环。在执行医嘱时,应严格遵循双人核查制度并严格进行无菌操作。遵医嘱定期对患儿进行血生化的检查,检查白蛋白量以及警惕肠外营养相关性胆汁淤积症的发生,每日晨时空腹检测患儿的体质量,预防患儿营养不良的发生。
3.2.2 肠外营养 中链三酰甘油可绕过胸导管直接进入门静脉,可减少乳糜液的产生。Bellini等[9]建议患儿于乳糜液停止漏出1周以上使用低脂、高蛋白、高热卡的富含中链三酰甘油的配方奶粉,一般喂养至出生后6个月,随访复查胸腔积液无复发可改为普通奶粉喂养及添加辅食。开奶喂养时应密切观测患儿的呼吸、氧饱和度及胸腔引流量的实时变化情况。出院时,应对病人家属做充分的健康宣教,讲明喂养的注意事项以及随访复查的时间及重要性。
3.3 外科手术治疗的护理 新生儿乳糜胸的外科手术治疗方法包括胸导管结扎术、胸膜腹膜分流术、胸膜剥离术、胸膜固定术等。若患儿保守治疗效果欠佳,腹水反复增长,并合并多脏器功能受损,全身水肿明显,全身营养差,可考虑外科手术治疗。临床上常用胸膜固定术,用一些化学制剂注入胸膜腔使胸膜产生化学炎症,使胸膜粘连,从而使胸膜腔闭合。目前介入治疗行胸导管或淋巴管栓塞术逐渐兴起,此方法并发症发生率少,但对治疗环境的要求高,目前尚未广泛应用与临床,目前只有少数有条件的中心开展。尽管手术治疗成功率高达95%,但 病 死 率 仍 然 在 25% 左右。护理人员在接到外科手术治疗医嘱后,应积极进行术前准备,查看患儿病例,完善术前的相关检查;密切监测患儿的生命体征及各项监测指标。术后升级患儿的护理级别,对患儿进行专人照护,密切观察 患儿,及时发现患儿不良征兆,必要时及时汇报医生,预防临床不良医疗事件的发生。
3.4 药物治疗的护理 胸膜固定术常用的胸膜固定剂有红 霉 素、高 渗 葡 萄 糖、滑 石 粉、聚 维 酮碘等。但 Le Nué等认为胸腔内注射化学性胸膜固定黏合剂不适宜新生儿使用,且化学制剂各有各的缺点,炎症反应给患儿带来剧烈疼痛的不良体验,且会导致胸腔积液黏稠不利于积液的引出,个别制剂还会带来呼 吸 困 难、肺 部 炎 症 甚 至 导 致 肝 肾 功 能 的 损害。有研究指出:生长抑素是一种长效的生长激素抑制剂模拟剂,可通过减少胃、肠及胰腺的分泌从而减少肠的吸收和淋巴的产生和回流,有效减少胸腔积液的产生。但 Perisson 等的研究显示:生长 抑 素治疗组和对照组患儿积液消失时间、开奶时间及肝功能损害情况差异无统计学意义。目前生长抑素尚未成为新生儿乳糜胸治疗的一线用药。护理人员在护理先天性乳糜胸患儿时应严格遵医嘱准时用药,严格核查制度,用药要符合药物输注要求,并注意观察患儿有无出现不良反应。用药期间应遵医嘱抽取血标本送检,监测患儿的肝肾功能,规避药物引起的不良反应使患儿病情恶化。
3.5 基础护理 环境要求,保持室温为 22 ℃ ~24℃,空气湿度为50%~60%,光线要适宜;给予患儿非营养性吸吮,以保持患儿安静,减少氧耗。患儿多水肿,应做好皮肤护理,定时翻身,枕下、骶尾部等骨突出处应贴人工皮,局部皮肤可贴一次性敷贴保护,积极预防新生儿压疮的产生。患儿床单位用品要每天更换,床体每天用伽玛消毒湿巾擦拭。医护工作人员接触患儿时应注意手卫生。记录患儿每天的出入量,以维持液体的正负平衡,定期复查电解质,避免水电解质紊乱的发生。各项操作尽量集中进行,避免打扰患儿熟睡。
4.展望
先天性新生儿乳糜胸的发病率较低,预后较好,但由于新生儿各器官功能发育不完善,免疫系统尚未发育成熟,自身防御能力差,因此需要医护人员更多的关注与照护。患儿住院期间做好呼吸道的管理,积极进行营养的支持,注意各路的管道维护,严格核对医嘱、遵医嘱进行规范用药,严格无菌操作,做好基础护理,密切监测生命体征及氧饱和度,警惕患儿住院期间发生不良医疗事件,注重每一个重要环节,以促进患儿康复出院。
